LA PUBERTAD
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Las principales alteraciones que pueden presentarse en la pubertad se refieren sobre todo al momento de su aparición; en efecto, puede haber una pubertad precoz y una pubertad tardía, con las consiguientes modificaciones anatómicas o funcionales y con diferente repercusión desde el punto de vista psíquico y del comportamiento. |
LA PUBERTAD PRECOZ
La aparición de signos de madurez sexual antes de la edad fisiológico recibe el nombre de pubertad precoz. La edad de aparición de la pubertad varía notablemente de una población a otra; en nuestro país los límites inferiores suelen ser los 9 años para el varón y los 8 años para la mujer. Entre las distintas formas de pubertad precoz es necesario distinguir la pubertad precoz verdadera y la pseudopubertad precoz.
La pubertad precoz verdadera se caracteriza por la maduración de las gónadas (ovarios en la mujer y testículos en el varón), de los genitales y de los caracteres sexuales secundarios (pelos, aspecto físico, mamas etc.), según una secuencia superponible en sus mecanismos y características a la de la pubertad fisiológica. La pubertad precoz verdadera es secundaria a la estimulación hormonal hipotálamo-hipofisiaria y se asocia en las niñas a ciclos menstruales y en los varones a producción de esperma.
La pubertad precoz verdadera puede desencadenarse como consecuencia de distintas causas, que sin embargo suelen tener casi constantemente como común denominador una lesión del sistema nervioso central, y más concretamente de la región hipotalámica. Tales circunstancias se dan en los siguientes casos: tumores cerebrales, gliomas, craneofaringiomas, astrocitomas, hamartomas; tumores de la epífisis; y lesiones granulomatosas (sarcoidosis, tuberculosis) de la región hipotalámica.
En la displasia fibrosa ósea difusa (síndrome de Albright) la pubertad precoz verdadera tiene su causa en la deformación de los huesos de la base del cráneo, que debido a un efecto de compresión local estimula la región hipotalámica. En la mayor parte de los casos de pubertad precoz verdadera, sobre todo en la mujer, no es posible sin embargo identificar una causa responsable de la maduración sexual. Ni tan siquiera con los estudios diagnósticos más modernos y específicos (tomografía axial computerizada, estratigrafía) es posible poner de manifiesto lesiones anatómicas del encéfalo. En estos casos, definidos como de pubertad precoz verdadera e idiopática, se hallan evidentemente en juego alteraciones de orden funcional de los mecanismos nerviosos, que reprimen, en edad puberal, la activación del sistema hipotálamo-hipófisis-gónadas.
Desde el punto de vista práctico, las consecuencias de la pubertad precoz verdadera varían notablemente en función de que se trate de una forma idiopática o de una forma secundaria a un proceso patológico del cerebro. En este segundo caso la gravedad de la enfermedad se halla estrechamente ligada a la naturaleza del proceso originario (tumor cerebral, lesión granulomatosa), a su localización y a la posibilidad de extirpación quirúrgica. En los casos de pubertad precoz verdadera e idiopática la maduración sexual carece de por sí de repercusiones sobre el metabolismo y sobre el funcionamiento del aparato genital. Las consecuencias guardan fundamentalmente relación con la detención precoz del crecimiento y los problemas de orden psicológico que debe afrontar el niño en su relación con los demás niños de su edad. En la pseudopubertad precoz se produce desarrollo de los genitales y de los caracteres sexuales secundarios, sin maduración de las gónadas. Se debe a la producción patológica de hormonas sexuales por parte de las suprarrenales o de un tumor de las gónadas. Las hormonas gonadales presentes en el torrente circulatorio dan lugar al desarrollo de los caracteres sexuales secundarios, pero bloquean la secreción de las gonadotropinas e inhiben el desarrollo de las gónadas. La esterilidad es constante, con ausencia de ciclos menstruales en la mujer y de producción de espermatozoides en el varón, En la pseudopubertad precoz el desarrollo de los caracteres sexuales secundarios puede tener lugar en armonía con el sexo genético (pseudopubertad isosexual), o bien en discordancia con éste (pseudopubertad heterosexual), por lo que aparecen signos de masculinización en la mujer y de feminización en el varón.
La pseudopubertad precoz se caracteriza en el varón por un aumento precoz de los órganos genitales y por el crecimiento en estatura (macrogenitosomíal), en contraste con la presencia de testículos pequeños de tipo infantil. Los caracteres sexuales secundarios suelen estar presentes, sobre todo en lo referente al desarrollo de los pelos.
La pseudopubertad precoz se debe en el varón a una producción excesiva de andrógenos, bien de origen suprarrenal en caso de tumor o de hiperplasia suprarrenal, o bien de origen gonadal, por tumores testiculares. Se han descrito también casos secundarios a neoplasias de órganos no endocrinos, que segregan gonadotropina coriónica (HCG).
En la mujer, la pseudopubertad precoz de tipo isosexual tiene su origen en tumores ováricos productores de estrógenos. La pseudopubertad precoz heterosexual, caracterizada por desarrollo anormal del clítoris y aparición de caracteres sexuales secundarios de tipo masculino, se debe a la hipersecrecion de andrógenos por parte de tumores suprarrenales. Ciertas deficiencias enzimáticas responsables de hiperpíasia suprarrenal congénita provocan también en la mujer, además de pseudohermafroditismo, pseudopubertad precoz heterosexual.
Existen además formas de pubertad precoz incompleta cuando se desarrolla precozmente un carácter sexual aislado. Las formas más frecuentes son el desarrollo de las mamas en la mujer y de los pelos púbicos. Se trata de anomalías de desarrollo no asociadas a alteraciones de orden hormonal, observables en chicos de la misma edad y, en general, sin gravedad; se cree que se deben a una reacción particular de los tejidos periféricos frente a la acción de las hormonas gonadales.
Pueden también aparecer signos de maduración sexual precoz en caso de neoplasias productoras de gonadotropinas. Esta condición de disfunción endocrina secundaria a una neoplasia se observa de forma excepcional en la edad prepuberal, dado que es muy rara la aparición de formas neoplásicas de este tipo en la adolescencia.
Cabe por último recordar los casos, nada raros por otro lado, de pubertad precoz por administración de fármacos o por presencia en los alimentos de pequeñas cantidades de hormonas sexuales, administradas al ganado con objeto de acelerar su crecimiento. Suele tratarse de formas de pubertad precoz incompleta.
